КРОВОТОЧИВОСТЬ МНОЖЕСТВЕННАЯ

Кровоизлияния и кровотечения разной локализации, развивающиеся однов­ременно, могут быть связаны либо с множественной травматизацией (мно­жественные ушибы, переломы и т.д.), либо с нарушениями в системе гемос­таза - свертываемости крови, функции тромбоцитов, поражением микрососу­дов (системные васкулиты, авитаминоз С, телеангиэктазия и др.) Нарушения в системе гемостаза могут быть наследственными (наиболее частые формы - гемофилия А и В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии) частые формы - гемофилия А и В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии) и приобретенными. Среди приобретенных форм преобладает кровоточивость, связанная с иммун­ными тромбоцитопениями (уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже 5,0х109/л), системным микротромбоваскулитом (болезнь Шенлейна - Геноха), синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (см.), нарушением синтеза факторов протромбинового комплекса вследствие патоло­гии печени, механической желтухи, передозировк антикоагулянтов непрямого действия (дикумарин, пелентан, синкумар, варфарин, фенилин и др.). К последней группе относится и геморрагическая болезнь новорожденных.

Учитывают давность геморрагической) анамнеза (формы, длящиеся много лет - с детства, связаны чаще всего с геморрагическими диатезами), се­мейный геморрагический анамнез (гемофилией болеют только лица мужского пола, а передатчицами служат женщины, тогда как болезнь Виллебранда и телеагиэктазия наследуются аутосомно и болеют ими лица обоего пола), а также тип кровоточивости. Существуют пять типов кровоточивости.

1. Гематомный тип характеризуется обширными, напряженными, очень бо­лезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под надкостницу и профузными кровотечениями из мест порезов и других травм, почечными, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями; особо харак­терно поражение опорно-двигательного аппарата - дефигурация суставов, ограничение подвижности в них, атрофия мышц конечностей, хромота и т.д. Такой тип кровоточивости характерен в основном для гемофилий А и В.

2. Петехиально-синячковый тип характеризуется появлением точечных кровоизлияний в кожу и "синяков", а иногда и аналогичных кровоизлияний в полости рта, при незначительных ушибах, в местах давления и трения одеж­ды, в местах инъекций, при измерении АД (по нижнему краю манжетки и в локтевом сгибе) и т.д. Эти кровоизлияния поверхностны, безболезненны, не напряжены; могут наблюдаться также спонтанные носовые и менструальные кровотечения. Часто положительны пробы на ломкость капилляров (щипка, жгута, баночная, инъекционная) и удлинено время капиллярного кровотече­ния (проба Дьюка и др.), тогда как время свертывания крови, как правило, не удлиняется (отличие от гематомного типа!). Петехиально-синячковая кровоточивость характерна для тромбоцитопений, качественных дефектов тромбоцитов, легких форм болезни Виллебранда, гиповитаминоза С, дисфунк­ций тромбоцитов эндокринного (дизовариального) генеза. В связи с вторич­ной патологией тромбоцитов и их дефицитом она наблюдается также при ост­рых лейкозах, анемиях апластических (см.), уремии.

3. Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости наблюдается при дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, VII, Х и У), передозировке антикоагулянтов непрямого действия или отравления ими (ве­дущий лабораторный признак - снижение протромбинового индекса), передо­зировке гепарина или препаратов фибринолитического действия (стрептоки­наза и др.), болезни Виллебранда и синдроме дессеминированного внутрисо­судистого свертывания крови (при этих формах нарушаются все показатели гемокоагуляции). Для данного типа кровоточивости характерно первона­чальное появление синячков, а затем гематом (чаще в подкожной и забрю­шинной клетчатке, нередко с парезом кишечника).

4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется появлением симметричных геморрагий на воспалительной основе (диаметром до 0,5-1 см) на нижних конечностях, реже - на верхних и в области нижней части туло­вища (ягодицы). Одновременно могут возникать крапивница, артралгии, ост­рая боль в животе с кишечным кровотечением - меленой (абдоминальная фор­ма), признаки гломерулонефрита (эритроциты, белок и цилиндры в моче, отечность лица). Такой тип кровоточивости характерен для геморрагическо­го васкулита (болезни Шейнлейна - Геноха) и некоторых других системных васкулитов иммунного или вирусного генеза.

5. Микроангиопатический тип кровоточивости характерен для болезни Рандю-Ослера и других видов телеангиэктазии. При этом часто обнаружива­ется семейный (наследственный) тип кровоточивости, у подавляющего большинства больных болезнь начинается в возрасте старше 610 лет с пов­торяющихся, подчас весьма упорных носовых кровотечений (нередко дли­тельно из одной и той же ноздри); возможна кровавая рвота (цвета кофей­ной гущи) как вследствие заглатывания крови, так и из-за частого образо­вания ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка. Та­кие же ангиомы могут образовываться в легких, почках, мозге и других ор­ганах. Выявление на коже, в области губ и на слизистых оболочках узлова­тых или паукообразных мелких ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка. Такие же ангиомы могут образовываться в легких, поч­ках, мозге и других органах. Выявление на коже, в области губ и на сли­зистых оболочках узловатых или паукообразных мелких ангиом повзоляет ставить диагноз. Но возможен и вторичный ангиоматоз вследствие эндокрин­ных расстройств при циррозах печени и других заболеваниях.

Неотложная помощь. При гематомном типе кровоточивости (гемофилии) - остановка кровотечения локальными воздействиями, внутривенное введение антигемофильной плазмы (10 мл/кг). Если известно, что больной страдает гемофилией А, то можно сразу же вводить криопреципитат (по 10-15 ед/кг). Такие трансфузии купируют кровотечения и сразу же ослабляют болевой синдром. Затем производят иммобилизацию (шинирование) пораженной части тела и больного доставляют для дальнейшего лечения в стационар (гемато­логическое отделение), где продолжают патогенетическую терапию. Викасол, препараты кальция и другие антигеморрагические препараты при гемофилии эффекта не оказывается.

При петехиально-пятнистой кровоточивости, обусловленной тромбоцитопе­нией или качественными дефектами тромбоцитов, применяют методы локальной остановки кровотечения (в том числе орошения места кровотечения раство­ром тромбина, 1% раствором адроксона или охлажденной 5% аминокапроновой кислотой), внутривенно вводят 2-5 мг/кг преднизолона гемисукцината или метипреда. Вопрос о дальнейшем консервативном или хирургическом (спле­нэктомия) лечении после уточнения диагноза решается в стационаре.

При болезни Виллебранда кровотечение купируюгвнутривенным струйным введением антигемофильной плазмы (до 10 мл/кг) или криопреципитата (5-10 ед/кг).

При профузных маточных кровотечениях вводят внутрь или внутривенно 5% аминокапроновую кислоту (суточная доза до 8-12 г). При ее неэффективнос­ти у больных с дисфункциональными маточными кровотечениями начинают ле­чение бисекурином, нон-овлоном (по 4-5 таблеток в день и последующим снижением дозы до одной таблетки в день). Аминокапроновая кислота и син­тетические эстроген-прогестины противопоказаны при ДВС-синдоме и наличии анамнестических данных о тромбозах и инфарктах, перенесенных больной ра­нее.

При дефиците протромбинового комплекса струйно вводят нативную плазму (по 5-15 мл/кг), препарат ППСБ (концентрат факторов IX, Vll" X, и II) и внутривенно по 2-5 мл 1% раствора викасола - до повышения протромбиново­го индекса до субнормальных величин.

При гемораргическом капилляротоксикозе (особенно его абдоминальной форме) внутривенно вводят гепарин по 300-400 ЕД/кг в сутки (с распреде­лением на равные дозы в течение суток) и метипред - по 2 мг/кг (или преднизолон в той же дозе).

Госпитализация срочная при всех видах множественной кровоточивости.