ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ ПАРЕЗЫ И ПАРАЛИЧИ

Приступообразно возникающие параличи могут наблюдаться при пароксиз­мальной миоплегии, миастении, тиреотоксикозе, болезни Аддисона, первич­ном гиперальдостеронизме, а также при передозировке салуретиков и слаби­тельных препаратов.

Пароксизмальная миоплегия - наследственное заболевание, характеризую­щееся преходящими приступами вялого паралича скелетных мышц. Приступы возникают, как правило, ночью или под утро, больные просыпаются с явле­ниями паралича рук, ног, мышц туловища, шеи. Мышцы лица не поражаются. Резко снижается мышечный тонус, исчезают сухожильные рефлексы. Отмечают­ся вегетативные симптомы - гиперемия лица, профузный пот, умеренная та­хикардия, артериальная гипотония, слюнотечение, повышение жажды. Созна­ние во время приступа не нарушается. Длительность приступа колеблется от 1 и до нескольких суток. Провоцирующими факторами могут служить употреб­ление большого количества пищи, богатой углеводами, переохлаждение, фи­зические перегрузки, злоупотребление алкоголем.

Первые признаки заболевания возникают в возрасте. 10-18 лет. Частота приступов может варьировать от ежедневных до 1-2 в год. Вне приступов мышечная слабость отсутствует. В основе заболевания лежат нарушения ме­таболизма калия. Различают гипокалиемическую и гиперкалиемическую формы периодического паралича.

Неотложная помощь. При гипокалиемической форме пароксизмальной миоп­легии при приступе назначают 10% раствор хлорида калия по 1-2 столовые ложки через каждые 1-2 ч, внутривенно может также вводиться панангин по 10 мл в 20-30 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5% раствора глюкозы. Для купирования гиперкалиемического приступа вводят внутривенно 40 мл 40% раствора глюкозы с инсулином или 20 мл 10% раствора хлорида кальция.

Госпитализация. В тяжелых случаях миоплегии с вовлечением дыхательной мускулатуры показана срочная госпитализация. В остальных случаях, если диагноз достоверно установлен, лечение проводят в домашних условиях.

Синдром пароксизмальной миоплегии может возникать при тиреотоксикозе и первичном альдостеронизме. Последний обусловливается опухолью надпо­чечников (альдостеромой) либо гиперплазией коркового слоя надпочечников. Усиленная продукция альдостерона приводит к снижению содержания в крови калия. Одновременно наблюдаются артериальная гипертония, а также парес­тезии и тетанические судороги. Для диагностики синдромологических форм пароксизмальной миоплегии требуется стационарное обследование.

Неотложная помощь состоит в назначении хлорида калия, а при первичном альдостеронизме также и альдактон до 4-, таблеток в день.

Миастения. Основным заболевания является мышечная слабость, усиливаю­щаяся по мере выполнения активных движений (патологическая мышечная утомляемость). В начале заболевания чаще других встречаются глазодвига­тельные расстройства: двоение, птоз, более выраженные во второй половине дня. Могут отмечаться бульбарные симптомы (нарушение глотания, изменение голоса и слабость жевательных мышц), реже начальным симптомом может быть слабость мышц конечностей.

В течение заболевания нередко возникают резкие ухудшения с развитием так называемого миастенического криза, выражающегося в быстром нараста­нии мышечной слабости до степени глубокого тетрапареза или даже тетрап­легии, усиления глазодвигательных и бульбарных нарушений, нарушения ды­хания. Эти явления сопровождаются вегетативными расстройствами (расшире­нием зрачков, тахикардией, слабостью пульса, общим гипергидрозом или су­хостью кожи, парезом кишечника и сфинктеров). Продолжительность миасте­нических кризов весьма вариабельна, иногда компенсация наступает спустя 2-3 нед.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов, которые применяются для лечения миастении, может развиться так называемый холинергический криз, внешне напоминающий миастенический криз. Состояние больного ухуд­шается, нарастает мышечная слабость, усугубляются бульбарные нарушения, нарушается дыхание. В отличие от миастенического криза в этом случае развиваются несравненно более выраженные вегетативные расстройства (уси­ленная саливация, потливость, бурная перистальтика кишечника, различтая боль в животе, нередко понос, частое мочеиспускание). Характерны также сужение зрачков, брадикардия, гипотония, разлитое подергивание мышц.

Дифференциальный диагноз миастенического и холинергического криза до­вольно труден, так как одно состояние может переходить в другое. К пра­вильному заключению позволяет прийти лишь объективная оценка всех клини­ческих симптомов (табл. 15).

Неотложная помощь. В случае развития миастенического криза необходимо ввести 0,5-1 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно медленно, а затем 2-3 мл 0,05% раствора подкожно. В случае необходимости через 40-60 мин прозерин вводят подкожно повторно. Можно также применить оксазил по 0,02 г внутрь, а также 5% раствор эфедрина - 1 - 2 мл подкожно, препараты ка­лия внутривенно. При нарушениях дыхания в случаях отсутствия положи­тельного эффекта необходимо применение аппаратного дыхания. При тяжелых миастенических кризах с нарушением сердечной деятельности показано внут­ривенное введение коргликона, кордиамина, иногда мезатона.

При холинергическом кризе следует немедленно прекратить введение ан­тихолинэстеразных препаратов. Внутривенно вводят атропин по 0,5-1 мл 0,1% раствора повторно с интервалом 1-11/2 и до расширения зрачков и по­явления сухости во рту. Показано также повторное введение реактиватора холинэстеразы - дипироксима (1 мл 15% раствора внутримышечно). В тяжелых случаях больных переводят на аппаратное дыхание.

Госпитализация срочная в случае развития миастенического или холинер­гического криза.

Истерические параличи. Двигательные нарушения при истерии весьма раз­нообразны. Они могут быть представлены в виде монопареза. гемипареза, нижнего парапареза или тетрапареза. Однако во всех случаях отсутствуют симптомы, характерные для органических поражений (снижение или повышение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, атрофия). Нередко двига­тельные нарушения сопровождаются расстройствами чувствительности: анес­тезией конечностей и "ампутационной границей" гемиалгезией строго по средней линии. Во время ходьбы больной "тащит" парализоваяную ногу или держит ее в таком положении и выполняет такие движения, какие невозможны при органическом поражении. Нередко описанным дефектам сопутствует ма­нерность, театральность. Обычно обращает на себя внимание несоответствие между тяжестью двигательного дефекта и неадекватным спокойным отношением к нему больного.

Неотложная помощь: транквилизаторы (седуксен, элениум), седативные средства (валериана, пустырник), психотерапия.

Обездвиженность с картиной тетраплегии можте наблюдаться при коматоз­ных состояниях (см.) различного генеза.