КРОВОТЕЧЕНИЯ ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ

Геморрагические диатезы включают наследственные и приобретенные забо­левания с повышенной кровоточивостью, склонностью к повторным кровотече­ниям и кровоизлияниям. Они могут быть обусловлены нарушением свертывае­мости крови (коагулопатии), тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии) и пораже­нием сосудистой стенки (вазопатии).

Гипопроконвертинемия - семейно-наследственная форма геморрагического диатеза, обусловленная дефицитом проконвертина (фактор VII). Клиническая картина (множественные кровоизлияния под кожу, слизистые оолочки, суста­вы, мышцы, носовые и желудочно-кишечные кровотечения) проявляются только у гомозиготных носителей патологического гена. Заоолевание проявляется в виде двух форм - ранней и поздней. Ранняя характеризуется тяжелым тече­нием, начинаясь пупочным кровотечением, поздняя - умеренной кровоточи­востью, нередко при наступлении первых менструаций. С возрастом кровото­чивость прекращается, но дефицит фактора VII остается. Вторичная гипоп­роконвертинемия развивается при заболеваниях печени. Дифференцировать от других геморрагических диатезов, диагноз устанавливают при определении дефицита фактора VII.

Неотложная помощь. Переливание сред, содержащих проконвертин (кровь, плазма, сыворотка), с интервалом 4-8 ч) время полураспада фактора VII) до прекращения кровотечения. При более массивном кровотечении используют концентраты фактора VII (препарат PPSB растворяют в 10-20 мл изотоничес­кого раствора натрия хлорида, вводят внутривенно 400-2400 ед. или 10-60 мл). Местные средства, направленные на остановку кровотечения (тампоны с фибринной губкой, тромбином, змеиным ядом Рассела), эффективны только в сочетании с гемотрансфузиями.

Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар. Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом  фак-

торов VIII (гемофилия А), IX (гемофилия В) и XI (гемофилия С). Гемофили­ей А и В болеют только мальчики, гемофилией С - и мальчики, и девочки. Заболевание обнаруживается с раннего возраста. Ведущий симптом - крово­течение, возникающее в ответ даже на незначительную травму. Кровоточи­вость может иметь сезонную цикличность. Локализация кровоизлияний разно­образная: голова, туловище, конечности (гематомы), суставы, слизистая оболочка полости рта, пушок (у новорожденных). Нередко кровотечение нас­тупает при прорезывании или экстрации зубов, инъекциях, порезах и незна­чительных ссадинах. С возрастом чаще встречаются кровоизлияния в суставы и в органы грудной и орюшной полости, гематурия. Частота и объем крово­излияний зависят от тяжести течения заболевания, которая определяется уровнем дефицита фактора. Распознаванию заболевания помогает хорошо соб­ранный анамнез (кровоточивость у мужчин по материнской линии), коагулог­рафическое исследование крови (удлинение времени свертывания и времени рекальцификации плазмы, нарушено тромбопластинообразование, определяется дефицит факторов VIII, IX или XI). Дифференцируют с другими геморраги­ческими диатезами, которыми страдают и девочки, при этом опредляется де­фицит других факторов крови. Важна перекрестная цроба: при добавлении к исследуемой крови 0,1 объема крови здорового человека нормализуется свертывание крови у больных гемофилией.

Неотложная помощь заключается в возмещении недостающего фактора свер­тывания и должна начинаться с первых проявлений кровоточивости. Замести­тельная терапия показана только при кровотечении, кровоизлиянии в суста­вы и полости, включает введение плазмы (в сутки не более 25 мл/кг), ан­тигемофильных препаратов (антигемофильная плазма внутривенно струйно 10-15 мл/кг в сутки в 2 приема и антигемофильный глобулин - криопреципи­тат - 10-15 ЕД/кг в сутки струйно), прямое переливание крови (но не от матери), а также переливание свежецитратной крови, хотя эффект последней меры недостаточен. Вводят ингибиторы фибринолиза (5% раствор аминокапро­новой кислоты - 5-6 мл/кг в сутки). Гемостатические средства вводят до полной остановки кровотечения, при кровоизлиянии в суставы лечение необ­хоидмо начать в первые 2-3 и - на фоне лечения антигемофильными препара­тами аспирируют кровь из полости сустава с последующим введением в нее гидрокортизона и иммобилизацией сустава на 1 - 2 дня.

Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар. Тромбоцитопения,  тромбоцитопатия  обусловлены  нарушением  продукции

тромбоцитов (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге уменьше­но) или усилением их деструкции (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге нормальное или увеличенное), а также неправильным их расп­ределением (тромбоцитопения на фоне спленомегалии различного генеза). Следует помнить о существовании тромбоцитопатий вследствие нарушения ферментной активности тромбоцитов (тромбастения Гланцмана). У детей чаще всего встречается тромбоцитопеническая пурпура иммунологического проис­хождения в виде острого, реже хронического течения. В анамнезе за 2-3 нед до начала заболевания отмечается ОРВИ, краснуха, корь, ветряная ос­па, прием медикаментов (сульфаниламиды и др.). Характерны беспорядочные геморрагические высыпания различных размеров, кровоточивость, возникаю­щие спонтанно либо после незначительной травмы. Особенно много кровопод­теков на коже под местами, где создается давление (в области таза, груд­ной клетки, сгибательной поверхности конечностей). Поражение слизистой оболочки вызывает кровотечение из носа, рта и десен, желудочнокишечного тракта, мочеполовой системы (у девочек старшего возраста возможна менор­рагия). Гематомы в глубоких мышцах не наблюдаются. Печень и селезенка нормальных размеров, реже незначительно увеличены. При самых тяжелых формах тромбоцитопении с содержанием тромбоцитов 5000 в 1 мкл крови и меньше возможно кровоизлияние в головной мозг, субарахноидальное прост­ранство, спинной мозг, внутренние органы. В крови снижено количество тромбоцитов, срок жизни их укорочен, анемия развивается только при сильных кровотечениях, наблюдается эозинофилия. Дифференциальный диагноз производят с лейкозом, апластической анемией, гиперспленизмом, септице­мией, вторичной тромбоцитопенией (системная красная волчанка, изоиммуни­зация или лимфопролиферативные процессы).

Неотложная помощь. В легких случаях заболевания происходит спонтанное обратное развитие геморрагического синдрома. В более тяжелых случаях назначают преднизолон из расчета 1-3 мг/кг в течение 34 нед (уменьшает тенденцию к кровотечению, предотвращает кровоизлияние в мозг). При больших кровопотерях показано переливание тромбоцитной массы (5-6 млн тромбоцитов в 1 мл) или тромбоцитной взвеси (2-3 мл тромбоцитов в 1 мл) в количестве 50-100-150 мл. При внутричерепных кровоизлияниях, непрекра­щающемся кровотечении и угрозе большой кровопотери - экстренная госпита­лизация в хирургический стационар для спленэктомии.

Госпитализация - в терапевтический (гематологический) стационар. Геморрагический васкулит -  полиэтиологическое  токсико-аллергическое

заболевание сосудистой системы. Встречается в любом возрасте. Возникно­вению его, как правило, предшествуют инфекция, пищевая или медикаментоз­ная аллергия, охлаждение, вакцинация. Клиническая картина обусловлена системным поражением микроциркуляторного русла, что проявляется в виде лихорадки, пурпуры, ангионевротического отека. В зависимости от локали­зации геморрагических высыпаний различают абдоминальную, гломерулонефро­тическую, полиартрическую, кожную и смешанные формы. По течению геморра­гический васкулит может быть острым, подострым и рецидивирующим. Заболе­вание начинается остро симметричными геморрагическими высыпаниями с пре­имущественной локализацией на ногах и руках, ягодицах, боковых поверх­ностях живота, припухлостью суставов, расположенных близко к областям высыпаний; последние симметричны, красного цвета, затем обретают багро­во-синюю окраску. В основе абдоминального синдрома лежат множественные геморрагии в стенку кишки, брыжейку, брюшину. Картина абдоминальной ка­тастрофы дополняется кровавой рвотой и кровавым стулом. При поражении почек бывает гематурия различной выраженности. Бурно протекает редко встречающаяся молниеносная форма с крупными, сливающимися между собой кровоизлияниями синевато-багрового цвета, иноща с некротическими участ­ками на коже. При геморрагическом васкулите не бывает кровотечений из носа и полости рта, а время кровотечения и свертывания крови, ретракция кровяного сгустка и количество тромбоцитов бывают в пределах нормы. Диф­ференциальный диагноз проводят с острым аппендицитом, кишечной проводи­мостью, васкулитом на фоне других заболеваний (узелковый периартериит, системная красная волчанка и т.д.).

Неотложная помощь. Строгий постельный режим, диета с исключением экстрактивных и возбуждающих веществ, антигистаминные препараты (димед­рол - 1% раствор: детям до 6 мес - 0,2 мл, 7-12 мес - 0,5 мл, 1-2 лет - 0,7 мл, 3-9 лет - 1 мл, 10-14 лет - 1,5 мл. повторять через 8 ч; супрас­тин - 2% раствор: до 1 года - 0,25 мл, в возрасте 1-2 лет - 0,3 мл, 3-4 лет - 0,3 мл, 5-6 лет - 0,4 мл, 7-9 лет - 0,5 мл, 10-14 лет - 0,75-1 мл), хлорид или глюконат кальция - 1-5 мл 10: раствора внутривенно; ас­корбиновая кислота - 0,5-2 мл 5% раствора; рутин: детям до 1 года - 0,0075 г, 1-2 лет - 0,015 г, 3-4 лет - 0,02 г, 5-14 лет - 0,03 г в сут­ки. При абдоминальной и почечной формах обязательно применяется предни­золон из расчета 1-3 мг/кг до исчезновения клинических проявлений забо­левания, после чего дозу снижают.. При молниеносной форме вначале внут­ривенно вводят гидрокортизон - 50-100 мг в сутки в 10% растворе глюкозы, затем переходят на введение преднизолона. При прогрессирующей анемии по­казаны введение отмытых эритроцитов, эритроцитной массы или дробные пе­реливания крови (30-50 мл) с предварительным внутривенным введением 3-5 мл 0,5% раствора новокаина и 10% раствора хлорида кальция (вводят мед­ленно по 2,5-5 мл детям до 1 года, 5-6 мл - детям 2-4 лет, 8 MJI - детям до 10 лет, 10 мл - старше 10 лет).

Госпитализация в терапевтический стационар.

ЛИХОРАДОЧНЫЕ СОСТОЯНИЯ